Lejárt a biztonsági időkorlát.
Ha az oldal űrlapot is tartalmaz, annak mentése csak érvényes bejelentkezéssel lehetséges.
A bejelentkezés érvényességének meghosszabbításához kérjük lépjen be!
Felhasználó név:
Jelszó:
 

1.1. A protokoll alkalmazási területe

A sclerosis multiplexet (SM) részben a betegség kórlefolyását módosító SM-re specifikus, törzskönyvezett készítményekkel, másrészt más betegségben regisztrált tüneti szerek alkalmazási területének megfelelő készítményekkel kezeljük. Az irányelvek célja, hogy az Egészségügyi Minisztérium kezdeményezésére összefoglalja a betegség kezelésének indikációit, a kezelés alkalmazásának szakmai és szervezeti feltételeit.
Célcsoportok:

  • SM-centrumok
  • neurológusok
  • szemészek
  • rehabilitációs szakemberek
  • OEP és egyéb egészségügyi biztosítók
  • Egészségügyi Minisztérium.

1.2. Az irányelvet összeállító bizottság tagjai és a véleményezők

A dokumentumot összeállították: dr. Csépány Tünde (Nemzeti Sclerosis Multiplex Orvosi Tanácsadó Testület és ECTRIMS [European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis] tagja), prof. Bereczki Dániel (DE Neurológiai Klinika), dr. Bencsik Krisztina (Sclerosis Multiplexes Betegek Országos Egyesülete Orvosi Tanácsadó Testületének elnöke, ECTRIMS tagja), dr. Mátyás Klotild (Sclerosis Multiplexes Betegek Országos Egyesülete Orvosi Tanácsadó Testületének tagja), prof. Komoly Sámuel (Neurológiai Szakmai Kollégium elnöke). Az irányelv véleményezése: az irányelvet a Neurológiai Szakmai Kollégium miden tagja és az országos neurológus szakfőorvos megkapta véleményezésre. Az irányelv gyakorlati alkalmazhatóságát formálisan nem teszteltük, az alkalmazás első 2 éve során nyert tapasztalatok alapján tartjuk indokoltnak a jelenlegi dokumentum felülvizsgálatát.

1.3. Az irányelv érvényessége

A kezeléssel kapcsolatos irányelvek érvényessége két év, következő felülvizsgálata 2010. januárban esedékes.

1.4. A kezeléssel kapcsolatos ismeretek (bizonyítékok) áttekintésének módszere

A bizottság az ajánlások összeállításához áttekintette a rendelkezésre álló szakirodalmi adatokat. A szakirodalom áttekintése során figyelembe vette a hozzáférhető nemzetközi irányelveket – National Institute for Clinical Excellence, American Academy of Neurology és az MS Council for Clinical Practice Guidelines, a Német Neurológiai Társaság neurológiai iránymutatásai (AWMF online), European Federation of Neurological Societies (EFNS) –, valamint a Cochrane Könyvtárban és a MEDLINE adatbázisban az SM-kezeléssel kapcsolatosan talált szisztematikus leírásokat. Az irányelv összeállításakor a bizottság nem értékelte újból egyenként a klinikai vizsgálatokat, hanem a talált szisztematikus összefoglalók elemzésére támaszkodott.

1.5. Az irányelvben a bizonyítékok szintjére és az ajánlások erejére alkalmazott jelölések

A jelenlegi klinikai irányelv a klinikai kutatás rendelkezésre álló legjobb bizonyítékai alapján tesz javaslatot az SM kezelésére. A bizonyítékok szintjét és az ajánlások erejét a European Federation of Neurological Societies (EFNS) által javasolt rendszer (Brainin és mtsai, 2004) szerint adjuk meg. A bizonyítékok szintjei és az ajánlás ereje a következő:

I. szintű bizonyíték
Megfelelő számú esetet magába foglaló, randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat, melyben az alkalmazott módszerek (megfelelő módon történő randomizálás, előre rögzített végpontok, egyértelműen definiált bevételi és kizárási kritériumok, a vizsgálatból kiesők megfelelő elemzése stb.) miatt kicsi a szisztematikus hiba (az ún. torzítás) lehetősége. I. szintű bizonyító ereje van az ilyen, kiváló módszertannal végzett vizsgálatok szisztematikus összefoglalóinak is.
II. szintű bizonyíték
Az eredmények jó minőségű kohorsz vagy eset-kontroll vizsgálatok szisztematikus irodalmi áttekintéséből, vagy olyan jó minőségű kohorsz- vagy esetkontroll vizsgálatokból származnak, melyekben nagyon alacsony a szisztematikus hiba és a zavaró hatások esélye, vagy olyan randomizált, kontrollált vizsgálat, mely nem minden szempontból kifogástalan módszertannal készült.
III. szintű bizonyíték
Minden egyéb kontrollált vizsgálat (ideértve például az ún. „történelmi kontroll” csoport alkalmazását vagy az önkontrollos vizsgálatokat is).
IV. szintű bizonyíték
Kontroll nélküli vizsgálatok, esetsorozatok, esetismertetések, szakértői vélemények.
A fentiek alapján az ajánlások ereje a következőképp határozható meg:
  1. Az adott beavatkozás hatásossága egyértelműen bizonyított (azaz: legalább egy I. szintű vagy legalább két II. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá).
  2. Az adott beavatkozás hatásossága valószínű (azaz: legalább egy II. szintű vagy legalább három III. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá).
  3. Az adott beavatkozás hatásossága lehetséges (legalább két III. szintű vizsgálat meggyőző és egybehangzó eredménye támasztja alá).

1.6. A sclerosis multiplex definíciója

A sclerosis multiplex a központi idegrendszer különböző fokú demyelinisatióval és axonalis károsodással járó krónikus gyulladásos megbetegedése. A leggyakoribb fiatal felnőttkorban kezdődő ideggyógyászati megbetegedés, mely az esetek közel kétharmadában 10–15 év kórlefolyás után maradandó rokkantsághoz és idő előtti nyugdíjazáshoz vezet. Klinikailag két alapvető formája definiálható:

  • a visszaeső javuló forma (amely az esetek jelentős részében másodlagos progrediáló formába megy át)
  • és a primer progresszív forma.

A legutóbbi évek neuropatológiai kutatásai arra utalnak, hogy az említett klinikai formák hátterében négy elkülöníthető szövettani patomechanizmus állhat. A sclerosis multiplex egyik formájának sem tisztázott jelenleg még az etiológiája.

1.7. Panaszok, tünetek, általános jellemzők

A betegséget multifokális, a látóideg, az agytörzs, a kisagy, ill. a gerincvelő károsodására jellemző panaszok, tünetek jellemzik. 30–40%-ban spinalis tünetek dominálnak. Leggyakoribb az aszimmetrikus spasticus paraparesis. A betegség bármilyen központi idegrendszeri tünettel kezdődhet, ami lehet homályos látás (neuritis retrobulbaris), zsibbadás, izomgyengeség, szédülés, kettős látás. A kórlefolyás szerint alcsoportok különíthetők el. Az SM első szakaszára a betegek 60–85%-ánál jellemző a hullámzás: rosszabbodások és javulások követik egymást. Az újabb és újabb rosszabbodások (klinikai epizódok, relapsusok, shubok) után általában már maradványtünetek keletkeznek. Ez a relapsusokkal és remissziókkal jellemezhető periódus néhány évtől akár 10–20 éven keresztül is tart. Kezelés nélkül a betegek kb. 40%-a 10 év után már másodlagos, krónikus progresszív stádiumba kerül, amikor a további kórlefolyás már shubok nélküli és a betegség a klinikai tünetek lassú fokozódásával súlyosbodik. A betegek 10–15%-ánál a betegség tünetei nem shubokkal, hanem kezdettől fogva alattomosan, egyenletesen, maradandóan súlyosbodnak, melyet primer, krónikus progresszív kórlefolyásként különítünk el. A progresszív-relapszáló forma (5–10%) szintén egyenletes rosszabbodással indul, de alkalmanként shubok is felismerhetők. A betegek 20–30%-ánál az SM enyhén zajlik, 10–20%-ban malignus a betegség, a beteg az első tünettől számítva két éven belül tolószékhez vagy ágyhoz kötötté válik. A fennmaradó esetekben a betegek 10–15 év után mozgáskorlátozottá válnak, járásukhoz segédeszközt kell használniuk. Gyakori shubok, poliszimptómás kezdet, a tartós funkciókiesés szignifikánsan gyakrabban jelent prognosztikusan kedvezőtlen kórlefolyást.

Shub definíciója
Hirtelen állapotrosszabbodásról (shub, relapsus) akkor beszélünk, ha legalább 30 napja stabil vagy javuló állapotú sclerosis multiplexes betegnek már meglévő (régi) tünetei súlyosbodnak, vagy új tünet(ek) jelennek meg legalább 24 órán keresztül. Paroxizmális tünetek (mint pl. tónusos görcsök) vagy meglévő tünetek fokozódása testhőmérséklet-emelkedés vagy infekció következtében nem tekinthetők shubnak (pseudoattack).

1.8. A betegség leírása, epidemiológia

Az SM prevalenciája változó, 25–224/100 000 lakos között van. Szegeden, illetve Csongrád megyében végzett, lektorált nemzetközi folyóiratban közölt epidemiológiai felmérés szerint 62–65/100 000. Ennek alapján Magyarországon az SM-ben szenvedő betegek száma 6–8000-re becsülhető, évente kb. 3–5/100 000, azaz országosan 3–500 új esetet diagnosztizálnak. Az SM kétszer gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Leggyakrabban 20 és 40 év között jelentkezik, megjelenése ritka 15 éves kor alatt, illetve 50 év felett. Multifaktoriális betegség. A betegség mechanizmusában genetikai és környezeti tényezők együttes kóroki szerepe feltételezhető. A teljes genomvizsgálatok csak a 6. kromoszóma MHC II locusával jeleztek kifejezett asszociációt.